視頻|一爬樓就喘,小心特發性肺纖維化,專傢教你“呼吸操”

不能爬山,不能做體力活,一爬樓梯就氣喘,呼吸急促,常常咳嗽,這些都是61歲的特發性肺纖維化患者戴先生四年來的生活常態。IPF也叫特發性肺纖維化,是一種不常見卻嚴重的致命性肺部疾病,由於IPF疾病認知率低,早期癥狀不明顯,患者誤診率高,確診時間晚,有近一半患者在確診後的2-3年內死亡,5年生存率低於30%,所以常被稱作“不是癌癥的癌癥”。
今年的9月16日至24日是IPF世界周,中華醫學會全國間質病學組副組長,同濟大學附屬肺科醫院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授指出:“目前我國特發性肺纖維化的診療現狀不容樂觀,我們希望通過IPF世界周這個契機,讓更多大眾瞭解到這一嚴重威脅患者生命的呼吸疾病,呼籲社會共同關註IPF患者的生存現狀。”
爬樓梯氣喘隻得搬到二樓
2013年,傢住湖北宜昌的戴先生由於糖尿病住院,在體檢中發現患有特發性肺間質纖維化,當地醫生告訴戴先生,特發性肺纖維化患者的平均生存期隻有3-5年,一旦發生急性加重,病情將快速進展以致死亡。
為瞭尋求一線生機,戴先生從宜昌轉診到瞭上海肺科醫院。這四年的治療中,戴先生所幸沒有發生危及生命的急性加重,但是他的病情仍然在不斷惡化,戴先生感到上樓梯越來越困難,每爬兩節臺階都要停下來喘幾分鐘,以至於不得已把傢從四樓搬到瞭二樓。
特發性肺纖維化患者肺部組織會變厚、變硬,以致出現疤痕,使患者的肺呈蜂巢狀,又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。IPF患者的肺就像被勒緊一張無形的網,嚴重束縛瞭患者的生活,日常簡單的活動變得異常辛苦,連吹肥皂泡泡也可能成瞭一種奢望。
半數患者首診誤診,死亡率高
特發性肺纖維化多發於50歲以上的老年人 ,並且男性多於女性,像戴先生這樣在早期被正確診斷的患者屬於少數,絕大多數IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀,隨著疾病的進展,肺功能逐漸惡化,癥狀才會顯現出來。
李惠萍教授指出,如果給IPF患者畫一張典型畫像會是這樣的:
性別:男性患者較多
年齡:年齡偏大,50歲以上多見
特征:抽煙,胃食管反流,所在地區環境污染嚴重
傢族史:部分患者有傢族史
常見癥狀:刺激性幹咳(無痰),活動性呼吸困難
體征:杵狀指,肺部細濕囉音
影像學檢查(HRCT):肺容積縮小,下肺蜂窩影(蜂窩肺)
動脈血氣檢查:低氧血癥
全國間質病學組委員、上海交通大學附屬仁濟醫院呼吸科主任蔣捍東教授指出: “特發性肺纖維化起病隱匿且病因不明,吸煙、環境暴露、胃食管反流以及遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。IPF患者從首次癥狀出現到被明確診斷,通常被延誤1-2年,首診時有一半的IPF患者會被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病,肺功能將呈現持續地不可逆地惡化,導致患者呼吸困難,嚴重威脅患者生命。”
建議早期應用高分辨率CT
有臨床試驗表明,即使是早期的IPF患者,如果沒有及時接受治療,也會發生肺功能下降,而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。所以早診早治對於IPF患者來說至關重要。
蔣捍東教授呼籲:“當有比如缺氧、呼吸困難、幹咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等癥狀出現時,就應懷疑是IPF疑似患者,應當及早到醫院呼吸科就診。”
關於如何提高呼吸科醫生對特發性肺纖維化的診斷能力,李惠萍教授表示:“首先廣大一線醫生對IPF要有充分認識,這就需要進行繼續教育,專業培訓;二是早期應用高分辨率CT並轉診到有間質性肺疾病診斷經驗的醫院,從而可以減少IPF患者的誤診率。”
對於間質性肺病的病因做徹底分析和排除之前,不要排除特發性肺纖維化的可能性。當患者出現杵狀指,肺部細濕囉音;高分辨率CT檢查出現肺容積縮小,下肺蜂窩影(蜂窩肺);動脈血氣檢查結果為低氧血癥,就應該高度懷疑為IPF。
李惠萍教授指出,IPF患者治療的目的,用兩句話概括就是“減輕疾病癥狀、降低死亡風險”。綜合治療能延緩患者病情的進展,目前臨床對肺纖維化的治療方法主要有幾種:第一,如果死亡危險高,診斷時推薦肺移植;第二是吸氧,長期的氧療;第三,肺康復治療也能延緩病情的進展。
為此,李惠萍教授借用瑜伽的動作專門為肺纖維化患者設計瞭一套肺纖維化康復呼吸操;還有就是在醫生指導下服用藥物進行抗肺纖維化治療。“抗纖維化創新藥物的問世,成為瞭IPF治療史上的裡程碑,通過抑制肺纖維化,減緩特發性肺纖維化疾病的進展。”李惠萍教授說。

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